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Distúrbio do sangue faz com que o corpo produza muitos glóbulos vermelhos

Distúrbio do sangue faz com que o corpo produza muitos glóbulos vermelhos

MAYO CLINIC: Tenho um parente que foi diagnosticado com policitemia vera. O que é esse distúrbio e pode ser tratado? Alguma nova pesquisa está sendo conduzida sobre policitemia vera?

RESPOSTA: A policitemia vera é um distúrbio do sangue em que o corpo produz muitos glóbulos vermelhos. É uma de uma família de doenças chamadas desordens mieloproliferativas. Nessas doenças, a medula óssea o tecido esponjoso dentro dos ossos onde as células do sangue são feitas é afetada por um tipo de leucemia crônica que faz com que produza mais células do que deveria.

Os pacientes com policitemia vera têm uma contagem elevada de glóbulos vermelhos . Mas às vezes a doença também pode resultar em muitos glóbulos brancos ou plaquetas demais o componente do sangue que ajuda na coagulação. Uma quantidade considerável de pesquisas está em andamento para investigar esse distúrbio do sangue e tratamentos para ele.

Exatamente por que a policitemia vera se desenvolve ainda não está claro, embora os pesquisadores saibam mais sobre a causa da doença agora do que no passado. Em 2005, os pesquisadores descobriram que uma mudança em um gene que afeta a proteína JAK2 parece desempenhar um papel no desenvolvimento da policitemia vera.

JAK2 é um de uma série de interruptores liga/desliga que controlam quando as células crescem e se dividem. Na policitemia vera, esse interruptor fica preso na posição ligado, fazendo com que o crescimento celular continue. Cerca de 95% das pessoas com policitemia vera têm a mutação JAK2. Os outros têm mutações diferentes que parecem afetar as células de forma semelhante. A pesquisa está em andamento.

Em seus estágios iniciais, a policitemia vera pode não causar sintomas. No entanto, devido ao excesso de glóbulos vermelhos, algumas pessoas podem eventualmente desenvolver coceira e vermelhidão na pele; dores de cabeça; tontura; falta de ar; e dormência, formigamento, queimação ou fraqueza nas mãos, pés, braços ou pernas. Como a policitemia vera faz com que o sangue fique mais espesso e lento, também pode aumentar o risco de desenvolver coágulos sanguíneos, o que pode causar um acidente vascular cerebral .

A longo prazo, a policitemia vera pode progredir para mielofibrose , um distúrbio que envolve cicatrizes na medula óssea e interrupção da produção de células sanguíneas, e pode levar ao aumento do baço e do fígado. A policitemia vera também pode progredir para leucemia aguda , um câncer do sangue e da medula óssea.

O tratamento da policitemia vera concentra-se no controle dos sintomas e na diminuição do risco de coágulos sanguíneos ou sangramento. As terapias geralmente incluem uma dose diária de aspirina e a redução da quantidade de glóbulos vermelhos por meio da retirada periódica de sangue de uma veia.

Em alguns pacientes de alto risco, a medicação pode ser usada para diminuir o número de glóbulos vermelhos ou para suprimir a capacidade da medula óssea de produzir células sanguíneas. As pessoas que precisam de medicação geralmente incluem pessoas com mais de 60 anos, pessoas que já tiveram coágulos sanguíneos ou sangramento, pessoas com alto risco de doença cardíaca e aquelas com contagem de plaquetas significativamente elevada.

Os três principais medicamentos usados ​​para tratar a policitemia vera e contagens sanguíneas mais baixas foram hidroxiureia, peginterferon alfa-2a e ruxolitinib. A hidroxiureia é a primeira terapia típica, pois funciona bem e tem menos efeitos colaterais. Ruxolitinib é único, pois visa diretamente a mutação JAK2. A droga mais recentemente aprovada é ropeginterferon alfa 2b-njft. Foi aprovado em novembro de 2021. Também funciona para reduzir a produção de glóbulos vermelhos e diminuir o risco de coágulos sanguíneos. Os pacientes que progridem para mielofibrose ou leucemia aguda podem precisar de quimioterapia, transplante de células-tronco da medula óssea ou ambos para tratar a doença.

Mais de 250 ensaios clínicos estão sendo realizados em policitemia vera. A pesquisa inclui novos medicamentos, além de terapias para controlar os sintomas e reduzir o risco de progressão para mielofibrose e leucemia aguda. Dr. Marwan Shaikh, Hematologia/Oncologia, Mayo Clinic, Jacksonville, Flórida

Cynthia Weiss - Mayo Clinic

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